Choroby śródmiąższowe płuc

Śródmiąższowe choroby płuc są heterogenną grupą około dwustu jednostek chorobowych o różnej etiologii. Opracowania epidemiologiczne poszczególnych tych schorzeń są na ogół fragmentaryczne i obejmują zazwyczaj dane o zasięgu lokalnym, a prowadzone kilkanaście lat temu badania epidemiologiczne posługiwały się innym nazewnictwem tych schorzeń niż obecnie obowiązujące. W grupie osób z chorobami śródmiąższowymi płuc występują różnorodne objawy i różny jest też przebieg kliniczny. Niektóre choroby, np. EAA, DIP czy COP, mogą ustępować samoistnie. Wiele chorób śródmiąższowych płuc ma mimo stosowanego leczenia postępujący przebieg i może doprowadzić do zgonu. Do źle rokujących chorób śródmiąższowych płuc należą: AIP, IPF, histiocytoza, LAM, amyloidoza. Najgorzej rokuje UIP czas przeżycia chorych różni się zależnie od rodzaju zmian histologicznych. Zasadniczymi objawami choroby śródmiąższowej płuc są duszność i kaszel. Duszność, początkowo wysiłkowa, dopiero w zaawansowanych stadiach choroby przybiera formę duszności stałej, spoczynkowej. Ocena ciężkości choroby obejmuje m. in. ocenę tolerancji wysiłku.